风湿性肉芽肿与风湿小体有何关联?

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风湿小体是风湿性肉芽肿中最具特征性的、诊断性的核心成分,可以说,风湿小体就是一种特殊类型的、经典的“风湿性肉芽肿”。

风湿性肉芽肿和风湿小体
(图片来源网络,侵删)

风湿小体

风湿小体,也被称为阿绍夫小体,是风湿热的特征性病理改变,是诊断风湿性心脏炎的关键依据。

核心特征

风湿小体是一种纤维素样坏死的灶性病变,周围有特殊的细胞浸润。

镜下结构(由内到外)

一个典型的风湿小体在显微镜下可以分为三层结构:

  • 中央/核心:纤维素样坏死

    风湿性肉芽肿和风湿小体
    (图片来源网络,侵删)

    这是最关键的部分,它是由胶原纤维和免疫球蛋白组成的、无定形的、深红色或颗粒状的坏死物质,在HE染色下呈强嗜酸性,看起来像纤维蛋白(fibrin),故称“纤维素样坏死”。

  • 中间/细胞浸润层:

    • 阿绍夫细胞:这是风湿小体的标志性细胞,它们是一种特殊形态的组织细胞,体积较大,胞质丰富,有时可见空泡,细胞核呈圆形、卵圆形或“枭眼状”(也称为“毛虫样”),核膜清晰,染色质稀疏,这些细胞被认为是由巨噬细胞转化而来,吞噬了坏死物质。
    • 淋巴细胞:主要是T淋巴细胞,环绕在阿绍夫细胞周围。
    • 少量浆细胞和中性粒细胞:有时可见。
  • 外周/纤维化层:

    随着病变的进展,小体周围会逐渐出现纤维组织增生和胶原化,形成一层纤维包膜,使整个小体最终变得硬化、玻璃样变,并最终钙化,形成“风湿性瘢痕”(Aschoff body scar)。

    风湿性肉芽肿和风湿小体
    (图片来源网络,侵删)

分布位置

风湿小体主要出现在间质组织中,尤其是在心脏、关节、皮下组织和血管壁等处。

  • 心脏:最常见于心肌间质的小血管周围,尤其是左心室,当累及心内膜和心瓣膜时,可引起疣状赘生物(疣状心内膜炎)。
  • 关节:在滑膜和关节囊中可见。
  • 皮下:形成皮下结节(风湿结节)。
  • 血管:在血管壁中可见。

临床意义

风湿小体的存在是活动性风湿热的病理标志,一旦风湿活动停止,风湿小体就会纤维化、钙化,留下永久性的瘢痕,影响心脏功能,是导致风湿性心脏病瓣膜损害的根本原因。


风湿性肉芽肿

这是一个更宽泛的病理学术语,指由风湿性炎症反应形成的、以巨噬细胞及其衍生细胞浸润为主的结节性病变。

核心特征

它是一种肉芽肿性炎症,其本质是机体对风湿热过程中某些未知或自身抗原的迟发型超敏反应。

与风湿小体的关系

  • 包含关系风湿性肉芽肿可以指代整个病变区域,而风湿小体是这个病变区域中那个最典型的、具有诊断意义的“核心”结构。
  • 典型代表:当提到风湿性肉芽肿时,我们脑海中浮现的形象就是由中央纤维素样坏死、周围阿绍夫细胞和淋巴细胞浸润构成的风湿小体。
  • 广义理解:在某些情况下,风湿性肉芽肿也可能指一些不典型的、早期的或晚期的病变,在皮下形成的“风湿结节”,其中心就是风湿小体,在心肌间质中,多个散在的风湿小体及其周围的炎症细胞浸润区域,也可以被统称为风湿性肉芽肿性炎症。

可以这样理解:风湿小体是“靶心”,风湿性肉芽肿是包含这个“靶心”及其周围“靶环”(炎症细胞)的整个“靶盘”。


总结与对比

特征 风湿小体 (阿绍夫小体) 风湿性肉芽肿
本质 风湿热的特征性、诊断性病变 风湿热的炎症性病变,是一个更宽泛的术语
核心结构 必须有中央的纤维素样坏死 以肉芽肿性炎症为特点,其核心可以是风湿小体
标志性细胞 必须有阿绍夫细胞(枭眼状细胞) 以巨噬细胞及其衍生细胞(如阿绍夫细胞)浸润为主
关系 是风湿性肉芽肿中最具代表性的核心成分 是一个总称,包含了风湿小体及其周围的炎症反应
临床意义 活动性风湿热的金标准病理证据 描述风湿热引起的组织学改变,是风湿性炎症的形态学基础

一句话概括:

风湿性肉芽肿是风湿热的病理形态学表现,而风湿小体(阿绍夫小体)是这种表现中唯一具有确诊价值的、经典的镜下结构。 在病理诊断中,找到阿绍夫小体,就等于找到了活动性风湿热的证据。

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